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济南泉城医院高级医师辛玉娥拯救皮肤“天疱疮”患者重获新生

发布时间:2018-04-05 19:15

今日,我院住院部收治一例重症“脂溢性皮炎(脂溢性湿疹)患者,经确诊为重症“天疱疮”患者。该患者先前于上海某三甲医院就诊,诊断为脂溢性皮炎,一直涂抹药膏及口服激素治疗。最近因“脂溢性皮炎”病情复发,病情危重,今日转入山东-齐鲁中医药研究院济南泉城医院(我院)救治。

济南泉城医院辛玉娥说,天疱疮发病原因,药物、感染和遗传因素都可能起重要作用。患者体内形成具有致病原性的自身抗体IgG,特异性沉积在皮肤表皮棘细胞,通过大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用、纤溶酶原活化、补体参与等作用,破坏了细胞-细胞之间的结合蛋白质,特别是桥粒芯蛋白,从而引起水疱。中医亦称“天疱疹”、“火赤疮”。

天疱疮的临床特点:

1.在正常皮肤粘膜、口腔黏膜、阴部黏膜或皮肤红斑基础上出现大疱、水疱、密集小水疱,疱壁松弛,容易破溃结痂,尼氏征(Nikolsky sign)阳性,皮损愈合后不留瘢痕。

2.可累及全身各部位,以躯干、头面部与四肢近端为突出,可以累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位。

3.病情迁延,反复发作,长期不愈。

4.自觉皮损部位瘙痒、灼痛、可伴有发热、不适等全身症状。

5.组织病理学检查:表皮内棘细胞间水肿,形成裂隙与水疱。水疱内见棘层松解细胞及少量嗜酸性细胞。

6.直接免疫荧光检查:早期皮损棘细胞之间可见补体和免疫球蛋白沉积,主要是IgG,少数为IgM和IgA。

7.间接免疫荧光检查:大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白,主要是IgG,抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。

天疱疮的分型和鉴别诊断:

1.据临床表现、病理与免疫学检查,天疱疮分为四型。各型之间鉴别诊断:

(1)寻常型天疱疮,主要抗原是桥粒芯蛋白3,水疱位置位于深、基底细胞上,累及口腔黏膜及阴部黏膜,发病可全身分布。

(2)增殖型天疱疮,主要抗原是桥粒芯蛋白3,水疱位置深,可累及口腔黏膜及阴部黏膜,皮肤皱褶部位易发病。

(3)落叶型天疱疮,主要抗原是桥粒芯蛋白1 ,水疱位置浅,位于棘层与颗粒层,很少累及口腔黏膜,头面部、上身病情较重。

(4)红斑型天疱疮,主要抗原是桥粒芯蛋白1 ,水疱位置浅,很少累及口腔黏膜,面部与上胸部病情较重。

2.类天疱疮:临床表现为紧张性大疱或疱疹,尼氏征阴性,病理与直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可资鉴别。

3.脂溢性皮炎:又称脂溢性湿疹,皮损主要出现在头皮、眉弓、鼻唇沟、面颊、耳后、上胸、肩胛间区、脐周、外阴和腹股沟等部位。初期表现为毛囊周围炎症性丘疹,之后随病情发展可表现为界限比较清楚、略带黄色的暗红色斑片,其上覆盖油腻的鳞屑或痂皮。发生在躯干的皮损呈环状。皮损多从头皮开始,逐渐往下蔓延,严重者可泛发全身,发展为红皮病。

4.其他需要鉴别的疾病包括银屑病、盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、日光疹、疱疹样皮炎、慢性湿疹、重症多形红斑、药疹、带状疱疹等。

辛玉娥医生微信号:qcyyyy157

风湿免疫病医生刘莉微信号:qcyy120120

住院预约电话: 0531-88190333

地址:山东省济南市历下区解放路3号·齐鲁中医药研究院济南泉城医院(北京京肤康天疱疮医学研究院临床协作医院)

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